인천광역시서구보건소

백혈병 세포는 골수의 정상 혈액 세포가 어떠한 원인으로 인해 암세포로 전환된 것입니다. 백혈병 세포는 끝없이 증식하여 정상 혈액 세포가 자라날 공간을 차지하게 되고 따라서 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수가 줄어들게 됩니다. 골수에서 말초 혈액으로 나온 백혈병 세포들은 혈액을 따라 전신에 퍼지게 되고, 간이나 비장, 림프선을 침범합니다. 또한, 백혈병 세포는 뇌, 척수와 같은 중추신경계를 침범할 수 있습니다.

백혈병의 종류를 보면 급성백혈병에는 급성림프구성백혈병, 급성골수구성백혈병, 급성미분화성백혈병 그리고 급성혼합성백혈병이 있으며, 만성백혈병에는 만성골수구성백혈병이 있습니다. 그 각각의 비율은 급성림프구성백혈병이 75%, 급성골수구성백혈병이 20%이고, 급성미분화성백혈병이 0.5% 이하인 것으로 알려져 있습니다.

◈ 일반적 증상

전신증상으로는 발열, 피로감, 안면창백이 각각 어린이 환자의 60%, 50%, 40% 정도에서 나타납니다. 그 외에 전신의 림프절종대와 간장 및 비장종대 등이 나타날 수 있습니다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범하였을 경우 뇌압 상승으로 인한 증상들을 보일 수 있으며, 뇌출혈을 보이기도 합니다.

남자 아이의 경우 고환을 침범하기도 하는데, 고환의 크기가 커지나 통증은 없는 것이 특징입니다. 여자 아이의 경우 난소를 침범하는 것은 흔하지 않은 것으로 알려져 있습니다.

소화기관은 특히 급성 림프구성 백혈병이 자주 침범할 수 있는 부위 중 하나이지만, 일반적으로는 증상이 없는 것으로 알려져 있습니다.

어린이 환자의 약 1/4에서는 뼈의 통증을 호소합니다.

◈ 진단방법

백혈병의 진단에 사용되는 검사는 다음과 같습니다.

▶ 골수검사

▶ 말초혈액도말검사

말초 혈액에 백혈병 세포가 출현하는 경우는 도말검사로 간편하게 백혈병의 진단이 가능하나 골수에 백혈병 세포가 있어도 말초 혈액에 나타나지 않는 경우도 적지 않습니다.

▶ 뇌척수액 세포병리검사

백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 뇌척수액을 채취하여 세포병리 검사를 하여 진단할 수 있습니다.

◈ 급성림프구성백혈병의 치료

백혈병이란 암세포가 혈액을 따라 전신에 퍼지므로 발견되는 동시에 빨리 치료를 해야 합니다. 주 치료방법은 항암제를 투여하는 것이며, 중추신경계나 국소적인 부위에 방사선치료를 하는 경우도 있습니다.

급성림프구성백혈병은 그림에서 보는 바와 같이 하나의 암세포로부터 시작하여 기하급수적으로 자라게 되는데, 10¹²개의 세포(모두 모으면 1 Kg 정도의 무게)가 되면 임상적으로 증상이 나타나고, 진찰과 검사로 진단이 가능합니다(그림의 A 지점).

항암화학요법은 초기에 관해유도요법(4~6주 동안 많은 암세포를 파괴하여 골수내의 암세포를 5% 미만으로 만드는 과정)으로 이 과정이 끝나면 백혈병 세포 수는 10^9~10개가 되고, 이때를 완전관해가 되었다고 합니다. 그림의 B 지점이라는 단계를 거친 후 약 2~3년 간의 유지요법(남아있는 암세포를 장기간에 걸쳐 없애는 과정)을 하게 되므로 장기간의 치료 기간이 소요됩니다(치료가 끝나면 그림의 E 지점).

중추신경계 예방요법은 관해유도요법후에 하는 단계입니다. 이 단계에서는 척수강(등뼈 사이로 뇌척수액이 흐르는 길)내에 항암제를 투여하거나 머리 부위에 방사선치료를 할 수도 있습니다. 중추신경계는 단단한 막으로 싸여 있어서 경구용이나 주사용 항암제가 잘 투과하지 못하므로 이러한 치료과정이 필요합니다. 급성림프구성백혈병의 관해 후에는 공고 요법 및 후기 강화 치료를 하게 됩니다.

최종 치료 단계인 유지 요법 기간에는 6-메르캅토퓨린(6-Mercaptopurine)을 매일 복용하게 되고, 1주일에 한번 메토트렉세이트를 복용하게 됩니다. 또한 4주에 한 번씩 프레드니솔론과 빈크리스틴을 투여하여 골수 및 고환에서 병이 재발하는 것을 줄이려 노력하고 있습니다.

만약 치료를 불충분하게 받거나, 백혈병 세포가 항암제에 내성이 생기는 경우([급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 C 지점)에는 백혈병 세포 수가 다시 증가하게 되고, [급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 D 지점에 이르게 되면 재발되었다고 판정합니다. 이 경우 다시 관해유도를 한 후 조혈모세포 이식 등의 방법으로 치료하게 됩니다.

 [ 급성 림프구성 백혈병의 치료과정 ]

◈ 급성골수구성백혈병의 치료

급성골수구성백혈병의 치료는 관해유도와 관해유도 후 치료로 나누어집니다.

관해유도(4~6주 동안 많은 암세포를 파괴하여 골수내의 암세포를 5% 미만으로 만드는 과정) 후 치료에는 3가지가 있는데, 첫째는 지속적 항암치료, 둘째는 자가 조혈모세포이식, 그리고 셋째는 동종 조혈모세포이식입니다.

지속적 항암화학요법은 관해유도 후 강화요법을 시행한 후 유지요법을 하는 것으로 구성되어 있으며, 강화요법에는 고용량 시타라빈을 근간으로 하는 치료를 하게 됩니다. 이러한 고용량 시타라빈을 사용하기 시작한 이후 최근에는 항암화학요법의 성적이 많이 향상되었지만, 항암제에 대한 백혈병세포의 저항성과 재발이 가장 큰 문제입니다.

자가 조혈모세포 이식의 경우 조직적합항원이 일치하는 형제나 타인이 없는 경우에 선택할 수 있는 치료로 동종 조혈모세포이식에 비해서는 생착이 빠르고 이식편대숙주질환이 없다는 장점이 있지만, 자가 조혈모세포를 주입 할 때는 백혈병 세포가 같이 주입될 수 있는 단점이 있습니다.

동종 골수이식은 형제간 골수이식과 타인 골수이식이 있는데, 만약 조직적합항원이 일치하는 형제가 있다면 관해유도 및 강화요법 후 동종 골수이식을 하는 것이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있으며, 장기 생존율은 약 50~60% 정도로 알려져 있습니다. 동종 골수이식의 경우 이식편대숙주질환 등 본인의 것이 아닌 골수 세포를 어린이 환자에게 주입하기 때문에 합병증들이 생길 수 있으며, 자가 조혈모세포이식에 비해 이식 자체에 의한 부작용도 많은 것으로 알려져 있습니다.

◈ 만성골수구성백혈병의 치료

만성골수구성백혈병은 필라델피아 염색체의 존재 여부에 따라 성인형과 연소성으로 나누어집니다.

필라델피아 염색체가 있는 성인형 만성골수구성백혈병의 경우 약물요법으로 치료할 수 있습니다. 비장 방사선 조사 및 비장 절제 등을 하기도 하며, 완치를 위해서는 동종 골수이식을 시행해야 합니다.

연소성의 경우 항암화학요법은 거의 효과가 없는 것으로 되어 있으며, 완치를 위한 유일한 방법은 동종 골수이식이라고 알려져 있습니다.